La Colangitis Biliar Primaria: una enfermedad que debe ser conocida
- Con motivo del Día Mundial de la Colangitis Biliar Primaria (CBP) el próximo domingo, 8 de septiembre, este artículo se centra en esta enfermedad que afecta entre el 0,33 y 5,8 por 100.000 habitantes/año, mientras que la tasa de prevalencia oscila entre 1,91 y 40,2 por 100.000 habitantes y afecta predominantemente a mujeres, en una proporción de 9:1.
- Al padecerla muy poca gente se considera una enfermedad rara y que, al igual que muchísimas otras, deben tenerse más en cuenta entre la población general. Desde FNETH trabajamos tanto a nivel nacional junto a la Asociación para la lucha contra las enfermedades biliares inflamatorias (ALBI) como a nivel europeo junto a ELPA, la Asociación Europea para Pacientes Hepáticos, para llevar cada día más lejos la investigación, sensibilización y concienciación acerca de esta enfermedad.
Empecemos conociendo a la Colangitis Biliar Primaria como una enfermedad hepática crónica y progresiva que se produce cuando el sistema inmunológico ataca los conductos biliares en el hígado, causando inflamación, daño y eventualmente cicatrización del tejido hepático, pudiendo llevar a la cirrosis y, en casos graves, a insuficiencia hepática.
Fue en el siglo XIX cuando fue descrita pero no fue hasta el siglo siguiente cuando se comprendió correctamente debido, sobre todo, a la identificación de los cuerpos antimitocondriales. A partir del uso del ácido ursodesoxicólico, veinte años después, la prognosis de los/as pacientes mejoró significativamente.
La causa de esta rara enfermedad es desconocida pero las investigaciones de los últimos años apuntan a que factores genéticos y ambientales podrían ser los causantes. Además, es considerada una enfermedad autoinmune, ya que el sistema inmunológico ataca por error las células propias del cuerpo. Su prevalencia varía mucho en diferentes regiones pero el norte de Europa y América del Norte cuentan con unas tasas de entre 40 y 50 casos por cada 100.000 personas, siendo más común en mujeres, sobre todo de entre 40 y 60 años. Al ser el factor genético un componente esencial de esta enfermedad, tener familiares con CBP aumenta el riesgo, así como infecciones bacterianas o virales podrían dar pie a la CBP en personas predispuestas genéticamente.
En lo que se refiere a síntomas hay quien no presenta ninguno al principio, pero a medida que va avanzando destaca la fatiga, el prurito (hormigueo en la piel), icterica (color amarillento de la piel), dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen y xantomas (depósitos de grasa en la piel). Para su diagnóstico se pueden hacer pruebas como pruebas de sangre detectar anticuerpos antimitocondriales, pruebas de función hepática (elevación de enzimas hepáticas como la fosfatasa alcalina), biopsia hepática e imágenes como ecografía o resonancia magnética para evaluar el hígado y los conductos biliares.
¿Qué impacto tiene en nuestra vida? Pues bien, la fatiga y el prurito pueden tener un impacto muy negativo en nuestra calidad de vida, creando dificultades en el trabajo, las relaciones sociales y la salud mental. También, la ictericia es otro síntoma que puede crear estigmatización, por lo que necesidad de apoyo psicológico y grupos de apoyo son cruciales para manejar esta difícil situación emocional.
Los tratamientos, por su parte, se dividen en varios que ayudan a manejar la enfermedad:
- Ácido ursodesoxicólico: tratamiento estándar
- Ácido Obeticólico: para aquellas personas que no responden bien al ácido ursodesoxicólico
- Para síntomas como el prurito, la fatiga o la osteoporosis se suelen recetar medicamentos acordes.
- En situaciones donde la insuficiencia hepática está muy avanzada se opta por el trasplante de hígado.
En los últimos años el pronóstico se ha mejorado de forma muy favorable con el tratamiento adecuado, y es que el diagnóstico temprano y el tratamiento efectivo hace que muchas personas con Colangitis Biliar Primaria lleven una vida totalmente normal. Eso sí, se debe seguir manteniendo un monitoreo regular, algo crucial para controlar la progresión de la enfermedad y la respuesta del tratamiento; una dieta saludable, evitar alcohol y mantener una dieta saludable y ejercicio regular para prevenir complicaciones como la osteoporosis y la mantener una salud general.
La Colangitis Biliar Primaria se trata de una enfermedad compleja que afecta múltiples aspectos de la vida de los/as pacientes, por eso es fundamental que a medida que avanza la investigación, las personas afectadas tengan acceso a tratamiento efectivos y a un sistema de apoyo integral. La colaboración entre investigadores, médicos, pacientes y formuladores de políticas será clave para mejorar los resultados en el futuro.