Las enfermedades biliares inflamatorias: patologías infradiagnosticadas y poco conocidas

Las enfermedades biliares inflamatorias, de origen desconocido, suelen clasificarse en tres: la hepatitis autoinmune (HAI), la colangitis biliar primaria (CBP, antes llamada cirrosis biliar primaria) y la colangitis esclerosante primaria (CEP). En la primera, la lesión principal se concentra en las células hepáticas; en las dos segundas, en los conductos biliares. La CBP y la CEP también tienen un probable origen autoinmune.

Comparten algunas características y síntomas con otras patologías hepáticas, y si no se diagnostican y tratan, pueden provocar fibrosis, cirrosis, insuficiencia hepática… En muchas ocasiones, si se diagnostica en estadios avanzados, el único tratamiento eficaz es un trasplante de hígado. Es habitual que se diagnostiquen por alteraciones analíticas, aunque pueden ser necesarias técnicas de imagen y/o una biopsia hepática.

Aproximadamente, más de 3.000 personas padecen en España una enfermedad hepática minoritaria, entre las que se encuentran estas tres, según datos de 2019 del Registro Nacional de Enfermedades Colestásicas y Autoinmunes Hepáticas (ColHai).

 

Hepatitis autoinmune (HAI)

Es una hepatopatía de origen desconocido, en la que el propio sistema inmunológico del paciente ataca al hígado, provocándole una lesión inflamatoria crónica. Habitualmente, afecta al hígado casi de forma exclusiva, aunque a veces aparece asociada a otros procesos autoinmunes. Presenta mayor incidencia en mujeres, y puede presentarse a cualquier edad.

Los síntomas más comunes son los de una hepatitis aguda, con fatiga, picores, fiebre, malestar general, ictericia… Puede diagnosticarse también en fase asintomática, por alteraciones en análisis hepáticos. Habitualmente se necesita también una biopsia hepática para confirmar el diagnóstico.

Dado que se trata de una enfermedad crónica, el objetivo del tratamiento es la modificación de la historia natural de la enfermedad; es decir, se busca evitar en lo posible que evolucione a cirrosis. El tratamiento estándar se basa en el uso de corticoides, que inducen la remisión de la enfermedad en más del 75% de los pacientes. Posteriormente, se sigue un tratamiento de mantenimiento, y un alto porcentaje de pacientes requieren inmunosupresores. En torno al 70-80% de los pacientes con esta patología responden adecuadamente a este tratamiento, pero, si no se trata, evoluciona a cirrosis e insuficiencia hepática.

Actualmente, es la causa de entre el 4% y el 6% de los trasplantes de hígado que se realizan en el mundo occidental, incluyendo España.

 

 

Colangitis Biliar Primaria (CBP)

Antes conocida como «cirrosis biliar primaria», es una patología también crónica y de causa desconocida, de probable origen autoinmune. Se caracteriza por la destrucción progresiva de los conductos biliares intrahepáticos. Como la HAI, también predomina en mujeres.

Con la destrucción de los conductos por los que circula la bilis hacia el intestino delgado, esta se acumula en el hígado, lo que conlleva la inflamación del órgano y la formación de cicatrices. Esto puede conducir a una cirrosis.

Muchas personas no presentan síntomas, sobre todo en las primeras fases de la enfermedad, por lo que es habitual que el diagnóstico se dé en esta fase asintomática. Cuando se da en estadios más avanzados, los síntomas son similares a los de otras enfermedades hepáticas: prurito, ictericia, acumulación de líquido en el abdomen…

Como la HAI, también es crónica, y se busca disminuir su progresión y así evitar que evolucione a cirrosis. Para pacientes que alcanzan la fase final de la enfermedad, el trasplante hepático puede ser la única opción terapéutica.

 

Colangitis Esclerosante Primaria (CEP)

Como la anterior, se trata de una patología crónica, con causa desconocida y probable origen autoinmune. En pacientes con CEP, los conductos biliares intra y extrahepáticos se inflaman y presentan fibrosis, lo que puede conllevar el desarrollo de múltiples estrecheces a este nivel. Como las anteriores enfermedades, puede evolucionar a cirrosis. Predomina en varones, con un pico de incidencia a los 40 años de edad.

Hasta un 50% de pacientes con esta enfermedad no presentan síntomas en el momento del diagnóstico. Posteriormente, pueden aparecer algunos como prurito, fatiga o ictericia. Es frecuente además que aparezcan al mismo tiempo otras enfermedades de naturaleza autoinmune como la diabetes mellitus tipo 1, la enfermedad celíaca, enfermedades tiroideas…

Igual que en los casos anteriores, el manejo de esta enfermedad persigue retardar su progresión y evitar sus consecuencias sistémicas. Los pacientes con CEP tienen mayor riesgo de desarrollar tumores de las vías biliares (colangiocarcinoma); por ello, el seguimiento de esta enfermedad requiere la realización de técnicas de imagen y colonoscopias periódicas. Aproximadamente, hasta un 40% de pacientes requieren trasplante hepático.

 

Aunque en la mayoría de ocasiones estas patologías son de fácil diagnóstico, en muchos casos no se diagnostican hasta fases avanzadas simplemente por el desconocimiento que hay en torno a ellas. Por ello, se necesita más información, formación y concienciación al respecto, y las instituciones públicas deben jugar un papel clave en ello.

 

 

Para más información sobre estas enfermedades, consulta la web de Albi España, asociación que pertenece a FNETH.